Deli Dana Hastalığı (Creutzfeldt-Jakob Hastalığı)

Bilim insanlarının yaptığı araştırmalar neticesinde hayvanlarda ortaya çıkan deli dana hastalığının insanlar üzerinde de bir versiyonu olduğu ortaya çıktı. Deli dana (Creutzfeldt-Jakob hastalığı), prion adı verilen bir protein türünün yol açtığı, tedavi edilemeyen bir dejeneratif sinir sistemi hastalığıdır. Hastalık ilerleyicidir ve bütün beyin dokusunu kaplayarak panensefalopati haline bürünür.

Kuluçka süresi 40 yılı bulabilirken, belirtilerin görülmeye başlamasıyla ani ve hızlı çöküş dönemi yaşanmaktadır. Yaklaşık olarak bir yıl içerisinde %100 ölümle sonuçlanmaktadır. Bireyler arasında bulaşıcılığına dair bir kanıt bulunmamakla beraber, kornea nakili, elektrot implantları, beyin (sert) zarı nakli, büyüme hormonu kullanımına bağlı bireyler arası iletim durumlarının mümkün olabileceğine yönelik yargılar mevcut.

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Nedir?

Deli dana (Creutzfeldt-Jakob hastalığı), 1/1.000.000 (milyonda bir) ve hızlı seyreden bir prion hastalığıdır.  Bilişsel ve ruhsal bozukluklar, serebellar ataksi, miyoklonik hareketler ve görme kaybı ile ortaya çıkar. Hastalığın bir tedavisi bulunmadığı gibi kısa sürede ölümle sonuçlanır.

Prion hastalıklarında, hücresel prion proteininin(PrPc) modifikasyonu sonucu ortaya çıkan PrpSc denilen patolojik bir izoform, beyinde birikir Ve bu beyinde biriken protein hastalığa yol açar.

Hastalığın klinik özelliklerinin çeşitlilik göstermesinden ötürü tanı konması zor olur. Başlangıç yaşı ortalama olarak 60 yaş olarak görülmektedir.. Hastalığın ilk evresinde psikolojik bulgular (depresyon, uyku ve iştah bozukluğu, içe kapanma, uyku hali, kişilik değişiklikleri, hafıza kaybı) görülmektedir. Ardından bu bulgulara nörolojik belirtiler ve demans bulguları da eklenir.

Bu bulguların ardından kısa süre içerisinde hızlı bir bunama sürecine dahil olur, konuşamama, yürüme zorlukları, kas seğirmeleri ve kramplar görülür. Hastalık beyin dokularının hızlı bir şekilde zarar görmesine, beyin içerisinde boşluklar meydana gelip süngerimsi bir yapı oluşmasına sebep olur. Hasta 6 ila 12 aylık süre zarfında fiziksel ve mental fonksiyonlarını kaybeder.

CJ hastalığının, sporadik, ailesel geçişli, enfekte et ürünlerinden, iyatrojenik geçtiği düşünülen 4 alt tipi mevcuttur. Vakaların %85’ini sporadik CJD hastaları oluşturmaktadır. Sporadik form, prion proteinlerinin değişimi ve mutasyonu sonucu meydana gelir. Varyant formu, deli dana hastalığı bulunan hayvanların etlerinin yenmesi sonucunda oluşur. Ailesel geçişli olan ise, otozomal dominant mutasyon sonucu görülür. İyatrojenik form ise, kontamine cerrahi aletlerin kullanılması, kornea naklinden sonra görülür.