Venöz malformasyon nedir ?
Venöz malformasyon nedir ?
Genişleyen ve yumak haline gelerek anormal şekillenen damarların yol açtığı mavimsi renkteki doku bozulmalarına venöz malformasyon denir. Bir tür damar bozukluğu olarak nitelendirebileceğimiz venöz malformasyon yeni doğan çocuklarda doğumdan itibaren fark edilebilir. Vücudun çene, boyun, ağız ve dudağı başta olmak üzere birçok bölümünde bu doku yumakları görülebilir.
Bu hastalardaki kan damarları olağanın aksine çok incedir ve damarların etrafı göreceli olarak daha zayıf kaslar tarafından kuşatılmıştır. Bu da damarların anormal derecede genişlemesine olanak tanır. Ortaya çıkan yumak halindeki şişkinlik küçük veya büyük olabileceği gibi, çocuğun yaşı ilerledikçe yavaş yavaş deri üzerinde daha fazla alan kaplamaya da başlayabilir.
Öte yandan çocuklarda birden fazla venöz malformasyon görülebilir, bu kusurun büyüklüğü ve görülme sıklığına göre çeşitli yan etkilerin varlığından söz edilebilir. Ancak ne yazık ki hastalık kendiliğinden geçmez, hatta çoğu zaman tedavi uygulanmasına rağmen tekrar nükseder.
Venöz malformasyon tipleri nelerdir ?
Nadiren görülüyor olsa da venöz malformasyon rahatsızlığının bazı alt tipleri mevcuttur. Venöz malformasyon şikayetlerinin yaklaşık yüzde 10’u aşağıdaki türlerdedir:
Glomovenöz malformasyon: Kan akışını düzenlediği tahmin edilen glomu, yumuşak ve yumak halindeki kas hücrelerine denir. Glomovenöz rahatsızlıklarda bu kaslar anormal şekillenir.
Serebral kavernöz malformasyon: Beyinde birden çok venöz malformasyonun görülmesiyle karakterize edilen ve aileden geçen bu rahatsızlık, topak şeklindeki şişkinliklerin kanaması ve daha geniş bir alana yayılmasıyla etkisini gösterir. Bu hastalığa yakalanan çocukların yüzde 10’unun cildinde de venöz malformasyon görülür.
Blue rubber bleb nevus sendromu (BRBNS): BRBNS’li çocukların cildinde ve iç organlarında birden fazla venöz malformasyon görülür.
Maffucci sendromu: Hastada birden fazla iyi huylu kemik tümörü görülebileceği gibi, deride de venöz malformasyonu andıran çeşitli lezyonlar oluşur.
Venöz malformasyon neden olur?
Doğumdan itibaren hastada etkisini göstermesiyle bilinen venöz malformasyonun çocuk henüz embriyo iken ortaya çıktığı, çeşitli genetik mutasyonlar sonucu oluştuğu biliniyor. Hamilelik esnasında annenin tükettiği bir gıda veya kullandığı bir ilacın venöz malformasyona yol açtığına dair ise herhangi bir kesin bilgi mevcut değil.
Venöz malformasyonun belirtileri nelerdir?
Genellikle cildin üzerinde ortaya çıkan venöz malformasyon vücudun başka doku ve organlarında da etkisini gösterebilir. Çoğu zaman mavimsi renkte olan bu şişkinlik üzerine bastırılabilir ve yumuşak tarzdadır.
Boyutları ise çeşit çeşittir. Çok küçük bir lezyon şeklinde ortaya çıkabileceği gibi birden fazla parça şeklinde de nüksedebilir. Bazı vakalarda derinin altındaki dokunun yanı sıra kas ve kemikleri de etkileyebilir. Venöz malformasyon kendiliğinden ortaya çıkabilir, ayrıca blue rubber bleb nevus sendromu gibi çeşitli hastalıklar da venöz malformasyonun altında yatan asıl sebep olabilir.
Çocukluk, ergenlik ve yetişkinliğin herhangi bir döneminde etkisini gösterebilen venöz malformasyon çoğunlukla doğumdan itibaren hastada görülür. Ancak her zaman doğumdan sonra fark edilmez, özellikle venöz malformasyonun küçük olduğu ve dikkat çekmeyen bir noktada ortaya çıktığı durumlarda teşhis süreci gecikebilir.
Malformasyonun büyüklüğüne ve ortaya çıktığı bölgeye göre hastalığın belirtileri değişiklik gösterebiliyor olsa da, genel semptomlar aşağıdaki şekilde sıralanabilir:
- Kanın pıhtılaşması sonucu şişkinlik halindeki venöz malformasyonun ağrı yapmaya başlaması
- Yaralanma sonucu veya ergenlik dönemi sonrası ciltteki lezyonun daha geniş bir alana yayılması
- Nefes alma ve görüş gibi hayati fonksiyonların zarar görmesi
- Venöz malformasyondan etkilenen uzuvlarda artrit, kemiklerde ise kırıkların oluşması
- Büyük hacimli venöz malformasyonun çocuğun derin kan damarı sistemini etkilemesi sonucu oluşan pulmoner emboli hastalığı
- Gastrointestinal venöz malformasyonun kronik kanama ve anemi hastalığına yol açması
- Lezyonun ortaya çıktığı yerle alakalı psikolojik ve sosyal sorunlar (Özellikle yüz, göz, el ve ayak bölgesindeki lezyonlar kişinin sosyal hayatta sorunlar yaşayıp utangaç ve içe kapanık olmasına yol açabilir)
Venöz malformasyon nasıl teşhis edilir?
Çoğu vakada hastanın tıbbi geçmişi incelenir, kapsamlı bir fiziksel muayene ile de venöz malformasyonun teşhisini sağlayacak veriler elde edilir. Muayene sonrasında venöz malformasyon hastası çocuklara aşağıdaki testler uygulanabilir. Bu testlerin sonuçları teşhisin konulup tedavide bir sonraki adımı doğru atmaya yarayacaktır.
- Ultrason: Çocuğun damar sistemindeki anormallikleri görüntüleyebilmek için ultrason görüntüleme yöntemine başvurulur.
- MRI: Manyetik rezonans görüntüleme yönteminde yüksek çözünürlüklü taramalardan yardım alınarak teşhisin doğruluğu teyit edilir. Doktor bu sayede malformasyonun büyüklüğünü net bir şekilde görüntüleyip ideal tedavi sürecini planlayabilir.
- CT taraması: Bilgisayarlı tomografi olarak da bilinen CT tarama yöntemiyle çocuğunuzun kemiklerini etkileyen venöz malformasyonun muayenesi sağlanır.
Tüm bu testlerin başarıyla tamamlanmasının ardından hastayı iyileştirmek için aileyle görüşen doktorlar, en iyi tedavi yöntemi için birlikte karar alırlar. Tedavi sürecinin başarıya ulaşması için vasküler (damarsal) anomali uzmanlarından destek alınması da önerilir. Özellikle venöz malformasyonun göz, yüz ve boyun gibi kritik bir bölgede ortaya çıktığı vakalarda. El ve ayağın yanı sıra karaciğer ve beyin gibi iç organların etkilendiği venöz malformasyon vakalarında ise birden fazla uzman doktordan yardım alınması gerekecektir.
Venöz malformasyon nasıl tedavi edilir?
Tedavisi olmayan bir hastalık olmasından ötürü venöz malformasyon vakalarında doktorların asıl odak noktası, hastalığın yan etkilerini en aza indirmektir. Bunun için venöz malformasyonun
- Ağrıya yol açtığı
- Şekil bozukluğuna sebep olduğu
- Çocuğun nefes alımını zora sokacak kadar hayati tehlike arz etmesi
- Çocuğun görüşünü etkilemesi
- Mide kanamasına yol açması durumunda hastaya acilen tedavi uygulanması gerekir:
VM hastalığı olan çoğu çocuk multidisipliner, yani çok alanlı bakıma ihtiyaç duyar. Bu sebeple aşağıdaki alanlarda uzman doktorlardan yardım alınabilir:
- Dermatolojist
- Plastik cerrahi uzmanı
- Genel cerrah
- Girişimsel radyoloji uzmanı
- Ortopedist
- Hematoloji doktoru
Hastalığın tedavisinde ise masaya aşağıdaki seçenekler gelecektir:
Skleroterapi
Bu tedavi yönteminde girişimci radyoloji uzmanları tarafından hazırlanan özel bir solüsyon, vücutta oluşan malformasyona enjekte edilir. Anormal şekilde büyüyen damarlar bu solüsyon yardımıyla küçültülür ve ortadan kaldırılır. Venöz malformasyon hastalarına uygulanan birinci terapi yöntemidir.
Sıkı kıyafetler
Eğer çocuğunuzun kol veya bacağında venöz malformasyon belirtisi varsa, doktorunuz etkilenen uzvun üzerini kapatan sıkı ve dar kıyafetler giyilmesini önerebilir. Bu ağrı ve şişkinliği dindirmeye yardımcı olacaktır.
Antikoagülan terapi
Vücudun büyük bir bölümünü kaplayan venöz malformasyon vakalarında kanın pıhtılaşıp birikinti yapmasına sıklıkla rastlanabiliyor. Anormal şekillenen kan damarlarındaki bu pıhtılaşma ağrıya yol açtığı için hastalara antikoagülan, yani kan sulandırıcı ilaçlar reçete edilir. Bu ilaçlar kanın pıhtılaşmasını önlemeye yarar.
Ancak burada dikkat edilmesi gereken husus, antikoagülan ilaçların mutlaka doktor gözetimi ve takibinde tüketilmesi zorunluluğudur. Çünkü kanı sulandıran proteinler pıhtılaşmayı önlerken hastanın sık sık kanama geçirmesine de yol açabilir.
Sirolimus terapisi
Rapamisin adıyla da bilinen Sirolimus, venöz malformasyonun yol açtığı ağrı ve şişkinliği giderme noktasında etkilidir. Kanı pıhtılandırıcı özelliğiyle de doktorların ilk tercihleri arasında yer alan ilaç ağız yoluyla alınır.
Cerrahi müdahale
Çoğu zaman son seçenek olarak gündeme gelebilen cerrahi müdahale, isminden de anlaşılacağı üzere venöz malformasyonun ameliyat ile alınmasını kapsar.
Genellikle aşağıdaki durumlarda hastanın operasyon geçirmesi önerilir:
- Hastanın kolayca tamamen alınabilecek küçük bir lezyonu varsa
- Küçük olmasına rağmen skleroterapiye çoğunlukla cevap vermeyen glomovenöz malformasyon (GVM) şikayeti varsa
- Skleroterapi tedavisi uygulanan hastanın uzuvlarında deformasyon görülüyorsa
Venöz malformasyonun uzun vadede seyri nasıldır?
Hastayı öldürmeyen ancak yaşam kalitesini olumsuz etkileyen venöz malformasyon kronik bir hastalıktır. Yani çocuğun doğumuyla başlayan hastalık büyüdükçe de varlık göstermeye devam edecektir. Ancak hafif şiddetli venöz malformasyon hastası çocuklar sağlıklı ve normal yaşamlar sürebilirler.
Skleroterapi tedavisi ve cerrahi müdahaleye rağmen venöz malformasyon hastalığı tedavi sonrası tekrar nüksedebilir. Bu sebepten ötürü VM hastası çocukların birden fazla tedavi yöntemine başvurması gerekebilir. Hastalığın şiddeti ve çocuğun genel sağlık durumunu göz önünde bulunduran doktorlar çeşitli tedavi yöntemlerini önerebilir.
